Hirschsprung Hastalığı

Hirschsprung hastalığı (doğuştan kalın barsak genişlemesi olarak da adlandırılır) yavaş yavaş anormal büyüklükte ya da genişlemiş kalın barsak oluşmasına neden olur. Bunun nedeni alt rektumun dışkıyı anüsten dışarı çıkarmakta yeterli olmamasıdır. Prematüre bebeklerde nadir olmak koşulu ile, Hirschsprung hastalığı yeni doğan bebeklerdeki kalın barsak tıkanıklığı nedenlerinden %33 ünü oluşturmaktadır. Yeni doğan bebeklerde ilk işaretler arasında mekonyum dışkısını çıkarmakta başarısızlık, kusma, karın bölgesinde şişme ve dışkılayamama sayılabilir. Rektal bir muayene sonrasında, bebek çoğunlukla patlayıcı şekilde dışkılar. Bazen yeni doğmuş bir bebek bu yüzden dışkı bile kusabilir. Su kaybı ve kilo kaybı da çok rastlanır. Çoğu yeni doğmuş bebekler bunun yanı sıra kabız ve ishal de olabilirler. Yeni doğmuş bir bebekte büyümüş bir kalın barsağı teşhis etmenin en iyi yöntemi rektal biyopsi yapmaktır.
-----------------------------------------------------------
Hirschsprung Hastalığı
Hirschsprung Hastalığı Nedir?
Hirschsprung has­talığı; kalın bağırsaklarda hareket bozukluğu nedeniyle ortaya çıkan tıkanıklıktır. Bu has­talık doğuştan var olan bir hastalıktır. Sindi­rilmiş besinler barsak duvarındaki kasların ritmik kasılmalarıyla barsaklar içinde ilerle­tilir. Bu kasılmalar barsak duvarında bulu­nan “gangliyon” adı verilen sinir hücreleri tarafından sağlanır. Hirschsprung hastalı­ğında barsakların bir bölümünde gangliyon hücreleri yoktur. Gangliyon hücreleri ol­mayan barsak kısmında ritmik kasılmaları gerçekleşemez. Bu hareketsizlik nedeniyle barsak içeriği ilerletilemez ve tıkanıklık ge­lişir. Tıkanıklığın gerisinde barsak içeriği birikir, karında şişlik gelişir. Hastalığın ağır olduğu durumlarda yenidoğan bebek do­ğumdan sonraki ilk günlerde dışkı yapa­maz, kusar.
Hastalığın daha hafif olduğu durumlarda çocukluğun geç dönemlerine kadar hasta­lık fark edilmeyebilir. Büyük çocuklarda kabızlık, karında şişlik ve gelişme geriliği görülür. Erkek çocuklarda kızlara göre 5 kat daha sık görülen bu hastalık 5000 canlı doğumda bir görülür. Hirschsprung hasta­lığı, Down Sendromu gibi diğer bazı kalıt­sal hastalıklarla birlikte görülebilir.
Yaş: Doğuştan bir hastalıktır ancak bazı hastalar geç tanı alır.
Cinsiyet: Erkek çocuklarda daha sık görü­lür.
Risk faktörleri: Ailesinde Hirschsprung hastalığı olan çocuklarda bu hastalığın gö­rülme olasılığı diğer çocuklardan daha yük­sektir.
Belirti ve bulgular:
Doğumdan sonraki ilk günlerde dışkı yapamama, kabızlık, karında şişlik, kusma, ishal, Kilo alamama, büyüme ve gelişme geriliği başlıca belirtiler arasın­da yer alır. Hekim muayenesi sırasında ka­rında şişlik bulabilir. İçi dışkı dolu barsak bölümleri ele gelebilir.
Tanı:
Direkt karın grafileri (röntgen), baryumlu ko­lon grafisi, anorektal manometrik inceleme ve rektal biyopsi tanı yöntemleri arasında­dır.
Tedavi:
Bağırsaklardaki hastalıklı kısım cer­rahi ile çıkarılmalıdır. Bazen bir ameliyat yeterlidir. Ancak bazı olgularda ilk ameliyat kolostomi (kalın barsaktan göbek üstüne çıkış deliği açılması) yapılması olmak üzere birkaç ameliyat gerekebilir.
Seyir:
Cerrahi tedavi sonuçları oldukça ba­şarılıdır. Erken tanı konan ve hastalıklı ba­ğırsak kısmı kısa olan hastalarda sonuçlar daha iyidir.
Bu hastalığa bağlı olarak bağırsaklarda de­linme ve enterokolit (barsak iltihabı) gibi istenmeyen durumlar ortaya çıkabilir.

Yorumlar